Guía de práctica clínica para el tratamiento de la leucemia linfocítica crónica: guía para profesionales de la salud / Clinical practice guideline for the treatment of chronic lymphocytic leukemia: a guide for health care professionals

La leucemia linfocítica crónica (LLC) es una neoplasia caracterizada por la proliferación y acumulación clonal de células B maduras, que típicamente co-expresan los antígenos de superficie CD5 ­ CD23, dentro de la sangre, la médula ósea, los ganglios linfáticos, el bazo y otros tejidos . Esta patología es considerada el tipo de leucemia más común en personas adultas en países occidentales, y se considera una enfermedad de adultos mayores, con una mediana de edad al diagnóstico de 70 años .

Chronic lymphocytic leukemia (CLL) is a neoplasm characterized by the proliferation and clonal accumulation of mature B cells, which typically co-express the CD5 - CD23 surface antigens, within the blood, bone marrow, lymph nodes, spleen and other tissues. This pathology is considered the most common type of leukemia in adults in Western countries, and is considered a disease of older adults, with a median age at diagnosis of 70 years.

Guía de práctica clínica para el tratamiento de la leucemia linfocítica crónica / Clinical practice guideline for the treatment of chronic lymphocytic leukemia

La guía está dirigida al personal clínico asistencial especializado que brinda tratamiento a los pacientes con diagnóstico de LLC, en el contexto del SGSSS colombiano. Incluye a los siguientes profesionales potenciales: Hematólogos y Hematólogos-oncólogos. También está dirigida a los centros asistenciales que brindan cuidado a los pacientes con diagnóstico de LLC y a quienes toman decisiones administrativas, tanto en el medio hospitalario como en las aseguradoras, pagadores del gasto en la salud y en la generación de políticas de salud. Finalmente, las recomendaciones pueden ser de interés para pacientes con LLC, sus familiares y cuidadores. Se considera pertinente aclarar que la guía ofrecerá recomendaciones específicas frente a las preguntas definidas, y excede el alcance de esta, definir las competencias profesionales del equipo involucrado en el manejo de esta patología.

The guide is aimed at specialized clinical care personnel who provide treatment to patients diagnosed with CLL, in the context of the Colombian SGSSS. It includes the following potential professionals: hematologists and hematologist-oncologists. It is also addressed to health care centers that provide care to patients diagnosed with CLL and to administrative decision makers, both in the hospital environment and in the insurance companies, health care payers and health policy makers. Finally, the recommendations may be of interest to CLL patients, their families and caregivers. It is considered pertinent to clarify that the guide will offer specific recommendations in response to the questions defined, and it is beyond the scope of this guide to define the professional competencies of the team involved in the management of this pathology.

Hemofilia adquirida A y B como manifestación inicial de linfoma no Hodgkin. Reporte de un caso y revisión de la literatura / Acquired Hemophilia A and B as an initial manifestation of Non-Hodgkin Lymphoma. Case report and literature review

Resumen La hemofilia adquirida es una complicación rara y potencialmente fatal en pacientes con neoplasias hematológicas (desórdenes linfoproliferativos) o tumores sólidos. Presentamos una paciente de 75 años de sexo femenino con antecedente de hipertensión arterial y anemia ferropénica que ingresa a urgencias por cuadro de dolor abdominal generalizado tipo cólico, asociado a episodios eméticos de contenido alimentario y deposiciones melénicas. Dentro de los estudios iniciales se encontraron: tiempos de coagulación prolongados, prueba de mezclas de aPTT con evidencia de anticoagulante circulante específico, factor IX, 0% y factor VIII, 0% con inhibidores de factor VIII y IX en 180 UB y 130 UB respectivamente. Se consideró que la paciente cursaba con hemofilia adquirida A y B con realización de estudios de extensión diagnosticándose linfoma no Hodgkin marginal esplénico.

Abstract Acquired hemophilia is a potentially fatal rare complication of patients with hematological malignancies (usually lymphoproliferative disorders) or solid tumors. We report a 75-year female patient with a history of arterial hypertension and iron deficiency anemia. Log in to the emergency department complaining of generalized cramping abdominal pain associated with emetic episodes and melenic stools. In initial studies found prothrombin time (PT) 19 seconds control: 11 seconds, INR 1.8 and activated partial thromboplastin time (aPTT) 45 seconds, control: 29 seconds. Mixing aPTT study with normal plasma was performed suggesting specific anticoagulation factor. Other tests were performed: Factor IX 0%, factor VIII and 0%. Factor VIII inhibitor: 180 UB, factor IX inhibitor: 130 UB. It was considered acquired hemophilia A and B and was studying with extension studies found a splenic marginal non Hodgkin lymphoma.

Carcinoma ameloblástico de la mandíbula / Ameloblastic carcinoma of the jaw

En el concepto de carcinoma intraóseo primario es exclusivo de la mandíbula y maxila, ya que se origina de componentes ondontogénicos. El carcinoma ameloblástico es una lesión sumamente infrecuente, que puede aparecer de novo o asociado a una lesión previa, como un quiste odontogénico o un ameloblastoma. El diagnóstico se establece cuando se encuentran elementos histológicos de ameloblastoma, que alternan con áreas de epitelio histológicamente malignas, con independencia de que existan metástasis. Esto lo diferencia del también infrecuente ameloblastoma metastatico, en el cual se encuentra un ameloblastoma con histología benigna, que inesperadamente mestatiza. La importancia de esta diferenciación radica en el pronóstico, ya que el carcinoma ameloblástico es una lesión muy agresiva, de crecimiento rápido, que tiende a provocar un gran efecto de masa que tiene alta tasa de recidiva y mortalidad, contrario al ameloblastoma metastásico, caso en que el paciente puede sobrevivir muchos años tras la aparición de la metástasis. Con el presente caso se ilustran algunos aspectos importantes sobre el comportamiento biológico del ameloblastoma, como su elevado potencial de recurrencia, el daño que puede provocar por extensión directa y ciertas complicaciones metabólicas que, aunque infrecuentes, puede asociar. Además, permite diferenciar clínica e histológicamente la rara transformación maligna que este puede presentar, lo mismo que la importancia de la clasificación adecuada de los carcinomas odontogénicos. Descriptores: Carcinoma ameloblástico, caso clínico.